Myriam Edjlali-Goujon¹, Pascale Varlet², Johan Pallud³ – 1. Neuroradiologue, Paris. 2. Anatomo-pathologiste, Paris. 3. Neurochirurgien, Paris

La classification OMS tumorale des lésions du système nerveux central a été modifiée en 2016, associant des données génétiques à l’analyse histologique. Le but : définir des groupes diagnostiques plus homogènes en termes de pronostic et de valeur prédictive de réponse à un traitement. Les lésions gliales sont au cœur des modifications de cette classification. Plusieurs notions sont à connaître par le radiologue, même si l’imagerie n’entre pas encore de façon directe dans la classification OMS. Un challenge probable des futures années à venir.

La nouvelle classification OMS 2016 des tumeurs du système nerveux central amène un important changement en ajoutant des données de biologie moléculaire à l’analyse anatomopathologique réalisée jusqu’alors, amenant un « diagnostic intégré anatomo-pathologique et génétique ». Elle définit ainsi des groupes diagnostiques plus homogènes en termes de pronostic et de valeur prédictive de réponse à un traitement. Ces modifications touchent principalement le groupe des lésions gliales. Pour aboutir à leur diagnostic, trois étapes sont nécessaires. La première est de porter le diagnostic histologique de gliome diffus selon des critères morphologiques séparant astrocytomes, oligodendrogliomes et glioblastomes (GBM). Puis se rajoutent les données moléculaires. Par exemple, dans la nouvelle classification, les gliomes « IDH-mutés » sont les plus fréquents des gliomes diffus (85% des grades II et III). Le statut « IDH-muté » apparaît comme un facteur de meilleur pronostic pour les gliomes. La dernière étape est l’établissement du grade en rapport avec les critères histo-pronostiques propres à chaque voie moléculaire.

Dans cette classification, l’imagerie n’apparaît pas de façon directe ; cependant, en tant que radiologue, plusieurs implications sont à mettre en avant.

Tout d’abord, l’importance de la localisation de certaines tumeurs de la ligne médiane : une lésion tumorale d’allure gliale qui atteint le pont, même en l’absence de rehaussement, doit faire évoquer en première intention un gliome diffus de la ligne médiane, K27 muté, de pronostic sombre, et présent majoritairement chez l’enfant, l’adolescent, et l’adulte jeune. Sur cette entité tumorale, outre le tronc cérébral, peuvent être atteints les thalami, cervelet, moelle épinière, région pinéale.

Ensuite, l’atteinte particulière du corps calleux doit faire évoquer un glioblastome IDH wild-type (wt), ce d’autant si elle est associée à l’aspect habituel de la prise de contraste des glioblastomes (prise de contraste périphérique, nécrose centrale, œdème tumoral en périphérie de la prise de contraste).

Le radiologue doit également prêter attention à la localisation de l’exérèse chirurgicale réalisée afin de pouvoir noter si le prélèvement ou l’exérèse chirurgicale comprend les zones les plus susceptibles d’être de plus haut grade, notamment les prises de contraste. En cas de biopsie hors prise de contraste, le grading de la lésion peut être sous-estimé.

Par ailleurs apparaît la notion de glioblastome moléculaire, une tumeur qui en imagerie peut ne présenter aucun rehaussement, en histologie aucun critère nécessaire au grading de type IV, mais qui présente une mutation génétique, la classant en IDH wild-type. Il est alors dit qu’il s’agit d’un pré-GBM ou GBM moléculaire, soit un stade précoce d’une pathologie très agressive de type GBM.

Enfin, on notera que le terme de gliomatose cérébrale est sorti de la classification et ne doit plus être utilisé, au profit de la notion de lésion gliale diffuse.

Progressivement, les développements en imagerie se rapprochent du grading tumoral histologique et génétique. On peut citer par exemple la spectroscopie 2HydroxyGlutarate (2HG) permettant d’identifier un pic spécifique des mutations IDH, essentiel à la classification des lésions gliales, et permettant le suivi de l’efficacité de nouvelles thérapeutiques anti-IDH actuellement testées. L’analyse par radiomique ou par intelligence artificielle du type de rehaussement semblent aussi très prometteuses.

Lorsque les développements actuels de l’imagerie permettront d’approcher de façon reproductible le grading tumoral, plusieurs conséquences pourront en découler : la levée du biais d’échantillonnage de la biopsie, la possibilité d’enclencher plus rapidement une prise en charge thérapeutique, notamment dans des pays sans accès aisé pour le moment au typage moléculaire, pour des raisons de coût ou d’organisation : un champ ouvert passionnant de recherche clinique appliquée, en collaboration avec les anatomo-pathologistes et les neurochirurgiens.